Патогенез серповидноклеточной анемии.

Серповидноклеточная анемия

— это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, под микроскопом имеют характерную серпообразную форму (форму серпа), за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии.

Патогенез серповидноклеточной анемии.

Нарушение в системе гена ответственного за синтез гемоглобина

HbS

формирование кристалликов

изменение формы эритроцитов

↓деформабильности во время прохождения в узких капиллярах

застревания в капиллярах(особенно в селезенке)

гемолиз
(будет приводить к анемии и гипербилурубинемии)

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *