Аномалии развития почек. Классификация. Диагностика. Лечение.

 АНОМАЛИИ ПОЧЕК

Аномалии количества почек

Аномалии количества составляют 31 % всех аномалий почек. К этой группе относят агенезию и аплазию, удвоение почки и добавочную (третью) почку.
Чаще всего (более 70 % аномалий количества) встречается удвоение почки.

Агенезия — почка отсутствует полностью. У каждого четвертого больного агенезия почки сочетается с аномалией мужских половых органов.

При аплазии обнаруживаются рудиментарная сосудистая ножка и комочек паренхимы размером примерно 3×2 см. Такая почка не имеет лоханки и мочу не производит. Однако патологические процессы в области нервных окончаний в окружности этой почки могут обусловливать клиническую симптоматику.

В то же время агенезия или аплазия обеих почек является пороком развития, несовместимым с жизнью.

Несмотря на отсутствие специфических симптомов, агенезию и аплазию можно заподозрить, а значит, и выявить при отставании в функциональном развитии детей и склонности их к так называемым простудным болезням и необъяснимым повышениям температуры тела. Правильный диагноз может быть установлен при специальном урологическом обследовании.

Характерный симптом аплазии и агенезии почки при цистоскопии — отсутствие устья мочеточника и соответствующей половины мочевого пузыря. Понятно, что на выделительных урограммах увеличена тень не только функционирующей почки, но и почечной лоханки, поскольку через нее проходит удвоенное количество мочи. Методом выбора при распознании агенезии и аплазии почки является ангиография.

Удвоение почки может быть полным и неполным. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит мочеточник. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.

Удвоение почки — наиболее часто встречающаяся аномалия этого органа. Обычно удвоенная почка имеет больший размер, чем нормальная, причем верхняя ее половина меньше нижней. Удвоение почки может быть одно- и двусторонним.

Жалобы пациента и клиническая симптоматика, как правило, связаны с вторичными болезнями, которые чаще всего возникают в менее развитой верхней половине почки.

Удвоение почки без труда выявляется при экскреторной урографии( рентгенологический метод с контрастом, препарат вводят внутривенно струйно медленно). В сомнительных случаях рекомендуют выполнять селективную почечную артериографию.

Лечение может быть консервативным и оперативным. Поскольку вторичные болезни обычно возникают в верхней половине удвоенной почки, то при оперативном лечении чаще выполняют верхнюю геминефрэктомию(хирургическая операция удаления одной половины удвоенной почки.)

Ретроградная уретеропиелография. Удвоение правой почки

Добавочная (третья) почка. Располагается добавочная почка отдельно от основной, она меньше нормальной, но функционирует.

Добавочная почка встречается исключительно редко. Ее обнаруживают при обследовании по поводу присоединившихся болезней или случайно — при выделительной урографии, ретроградной пиело-, ангиографии или секционном исследовании. Обычно такую почку при ее болезни удаляют.

 Аномалии величины почек

Гипоплазия почки. Полагают, что почка оказывается недоразвитой вследствие уменьшения калибра почечной артерии. Мочу такая почка вырабатывает, но в уменьшенном объеме, поэтому при двусторонней гипоплазии возможны клинические проявления хронической почечной недостаточности даже при отсутствии вторичных болезней.

Специфических симптомов гипоплазия почки не имеет. Диагностируют ее по результатам выделительной урографии, УЗИ, ретроградной пиелографии. При этом обращают внимание на уменьшение самой почки и ее чашечно-лоханочной системы. В случае трудности дифференциальной диагностики гипоплазии и вторичного сморщивания почки выполняют почечную артериографию, которая показывает постепенное и равномерное уменьшение диаметра почечных сосудов в первом случае, резкое и неравномерное — во втором.

Если болезнь гипоплазированной почки не поддается консервативному лечению, показана нефрэктомия (разумеется, при этом необходимо иметь ясное представление о функции противоположной почки).

 Аномалии расположения почки

Частота аномалий расположения (дистопии) почки — 1 на 800 аутопсий. Причину дистопии почек видят в нарушении роста мочеточника и сосудов при продвижении почки к месту обычного расположения в поясничной области. Главная особенность дистопии — неправильное положение почек, взаимное и относительно скелета.

Различают одностороннюю (гомолатеральную) и перекрестную(гетеролатеральную) дистопию. Возможно расположение почек в поясничной или подвздошной области, в полости малого таза. Значительно реже других встречается грудная (торакальная) дистопия. О перекрестной дистопии говорят при смещении почек за среднюю линию туловища.

Даже при отсутствии вторичных болезней дистопированная почка может быть причиной боли из-за нарушения уро- и гемодинамики.

Установить правильный диагноз и избежать ненужной операции позволяет экскреторная урография или сцинтиграфия почек(сканирование почек производится после введения контраста.)

 

Ретроградная пиелограмма. Подвздошная дистопия правой почки

 

При тазовой дистопии почки симптоматика наиболее выражена. Пациенты жалуются на приступы сильной боли внизу живота и в области таза. Эти приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой вследствие давления почки на кишечник. При контакте ее с мочевым пузырем больных беспокоят дизурические явления, а если почка давит на матку — дисменорея.

Отек нижних конечностей может быть результатом давления почки на нервы и сосуды. У значительной части больных при тазовой дистопии почек имеют место процессы вторичного камнеобразования и гидронефротической трансформации, которые часто сочетаются с хроническим пиелонефритом. Заподозрить тазовую дистопию почки можно при обычной и бимануальной пальпации, но основную роль в диагностике играют рентгенологические методы и сцинтиграфия. Экскреторная урография позволяет отличить одностороннюю дистопию от нефроптоза. Важно, что чем ниже уровень расположения почки, тем короче мочеточник. Лоханка дистопированной почки обычно повернута кпереди, и тем больше, чем ниже уровень дистопии.

При перекрестной дистопии (встречается очень редко) обе почки располагаются с одной стороны от позвоночника, не будучи сращены между собой. Эту аномалию выявляют при экскреторной урографии, ретроградной уретеропиелографии и радиоизотопной сцинтиграфии почек. Возможности диагностики расширяются при использовании КТ и МРТ.

 Экскреторная урограмма. Перекрестная дистопия почек

 Аномалии взаимоотношения почек

Чаще всего почки срастаются нижними полюсами, образуя подковообразную почку. Если почки срастаются разноименными полюсами, то получается S-образная (лоханки и мочеточники обращены в разные стороны) или L-образная (лоханки и мочеточники обращены в одну сторону) почка.

Даже при отсутствии присоединившихся болезней аномалии взаимоотношения могут проявляться болью, диспепсией, неврологическими симптомами. Они обусловлены давлением аномальной почки на соседние органы, магистральные сосуды и нервные сплетения. Довольно характерно появление боли в животе при разгибании туловища у лиц с подковообразной почкой (симптом Ровзинга). Его объясняют нарушением гемодинамики и оттока мочи, поскольку подковообразная почка не имеет развитой жировой капсулы и перешеек ее лежит впереди аорты, нижней полой вены и солнечного сплетения непосредственно на позвоночнике.

Ограниченной подвижностью и прямым контактом с позвоночником объясняется и подверженность подковообразной почки травмированию. Наиболее частыми болезнями сращенных почек являются пиелонефрит, вторичные камни, гидронефроз.

Диагностика осуществляется при УЗИ почек, экскреторной урографии (рис. 4.7), ретроградной пиелографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.

Лечение по поводу вторичных болезней сращенных почек проводят в соответствии с характером и особенностями их течения. Операции на подковообразной почке дополняют рассечением перешейка — истмотомией, поскольку считается, что это способствует нормализации ее гемо- и уродинамики.

Аномалии структуры почки

Чаще других в клинической практике встречаются поликистоз и одиночная (солитарная) киста почки, значительно реже — губчатая почка, мультикистоз, рудиментарная и карликовая почки и др.

Дисплазия почки. Отличительная особенность дисплазии почки — резкое уменьшение ее размеров и ненормальное строение паренхимы, обусловливающее нарушение функции. Различают два варианта этого отклонения от нормы — рудиментарную и карликовую почки.

Рудиментарная почка имеет размер до 1-3 см и содержит недоразвитые канальцы и гладкомышечные волокна. Размеры карликовой почки не превышают 2-5 см. Паренхима такой почки содержит нормально развитые клубочки, но их количество незначительно. В межуточной ткани избыточно развиты фиброзные элементы. Мочеточник может быть облитерирован. Мочу, такая почка не производит. Сосудистая сеть развита ненормально, поэтому при карликовой почке нередко имеет место нефрогенная артериальная гипертензия.

Чтобы выявить подобные аномалии, необходимы УЗИ почки, экскреторная урография, радиоренография и сцинтиграфия, селективная почечная артериография. Лечение только оперативное.

Мультикистоз почки. Заболевание характеризуется полным замещением паренхимы разнокалиберными кистами, облитерацией мочеточника в верхней или нижней части, отсутствием почечной артерии. Процесс чаще всего односторонний.

Клинически мультикистоз почки может проявляться болью. Такая почка не функционирует. Понятно, что мультикистоз обеих почек — порок развития, несовместимый с жизнью.

Диагноз устанавливают при аортографии и с помощью УЗИ.

Лечение оперативное — нефрэктомия.

Губчатая почка. Это двусторонняя аномалия с системными изменениями почечных пирамид, приводящая к формированию мелких, множественных кист. Они и придают почке вид губки на урограммах.

Возможны жалобы пациента на боль в поясничной области, гематурию или помутнение мочи — пиурию. На обзорных урограммах определяется множество мелких очагов обызвествления — петрификатов, в мозговом слое обеих почек (рис. 4.8). Выделительная функция почек при отсутствии вторичных болезней сохраняется. Лечение симптоматическое, консервативное, при неэффективности консервативного лечения может быть показана нефрэктомия.

Простая (солитарная) киста почки. Это одиночное округлое кистозное образование диаметром до 10 см и более на поверхности почки в любой ее части, содержащее прозрачную опалесцирующую или геморрагическую жидкость. Простая киста может проявляться болью, увеличением размеров и большей доступностью почки при пальпации. Возможны разрыв кисты и гематурия, артериальная гипертензия. В некоторых случаях киста малигнизируется.

Простую кисту можно выявить при ультразвуковом и рентгенологическом обследовании

Наиболее четким бывает ее изображение на чрескожных пункционных кистограммах (выполняют редко). На почечной артериограмме киста имеет вид бессосудистого округлого участка, и ее можно без труда дифференцировать от рака почки.

Небольшие кисты обычно лечения не требуют, более крупные (свыше 4-5 см в диаметре) пунктируют, заполняя оставшуюся полость склерозирующим веществом, или иссекают. Содержимое кисты отправляют на цитологическое исследование для исключения малигнизации. Парапельвикальная (окололоханочная) киста, в отличие от интрапаренхиматозной, не может быть пунктирована в связи с высоким риском повреждения крупных сосудов и кровотечения. Таким больным рекомендуют открытое или, что более предпочтительно, лапаро- или люмбоскопическое иссечение кисты.

 

Поликистоз почек, характерно наличие на поверхности и в обеих почках множества разнокалиберных кист. Между ними сохраняются участки неизмененной паренхимы. Ее оказывается вполне достаточно для удовлетворительной функции почек в течение многих лет, и тогда аномалия может быть обнаружена случайно. Но в 90-95 % случаев поликистоз почек осложняется присоединением хронического пиелонефрита. С его развитием связано появление жалоб и усугубление клинических симптомов. При этом пациенты жалуются на боль в поясничной области, повышение температуры тела, артериальную гипертензию, гематурию. Этому сопутствуют признаки интоксикации, обусловленные усугублением хронической почечной недостаточности.

При физикальном обследовании в обоих подреберьях прощупываются округлой формы плотные, бугристые образования (почки). Масса одной такой почки может достигать нескольких килограммов.

Лабораторные исследования показывают ухудшение азотовыделительной функции почек, проявляющееся прогрессирующим повышением содержания креатинина и мочевины в плазме крови. Параллельно нарастает анемия. Ухудшается также секреторная функция почек, нарушается баланс электролитов.

При УЗИ и урографии хорошо видно увеличение размеров обеих почек. Почечные лоханки сдавлены и вытянуты. Чашки колбообразно расширены, а шейки их удлинены.

Лечение пациентов с поликистозом почек консервативное, симптоматическое. При нагноении кист их вскрывают и опорожняют. Необходимо специальное наблюдение за больными для предупреждения обострений хронического пиелонефрита, своевременного лечения, рационального трудоустройства, а при необходимости и направления на гемодиализ и пересадку почки.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *