Тесты с ответами по детской гематологии. Часть 1.

Тесты с ответами по детской гематологии.

Нормальный уровень сывороточного железа в организме (мкм/л):
Ответ: дек.32

2. Для железодефицитной анемии характерно:
Ответ: гипохромия

3. Общая железосвязывающая способность сыворотки при железодефицитной анемии:
Ответ: повышается

4. Для латентного дефицита железа характерно:
Ответ: снижение запасов депонированного железа

5. Уровень гемоглобина при железодефицитной анемия первой степени (г/л):
Ответ: 90-110

6. Суточная доза препаратов железа (ионизированного) при железодефицитной анемии (мг/кг)
Ответ: 3

7. Вещества и препараты, необходимые для лучшего усвоения железа:
А) аскорбиновая кислота
Б) антибиотики
В) ферменты
Г) гормоны
Д) белковое питание
Ответ: А,В,Д

8. Причиной железодефицитной анемии не является
Ответ: аномалия гемоглобина

9. Противоречит диагнозу железодефицитной анемии:
Ответ: сывороточное железо 28 ммоль/л

10. Прогноз заболевания при геморрагическом васкулите определяется поражением:
Ответ: почек

11. Основное звено в патогенезе геморрагического васкулита:
Ответ: иммунокомплексное поражение сосудов

12. В диагностике острого лейкоза не имеет значения:
Ответ: биохимический анализ крови

13. Минимальный процент бластных клеток в костном мозге, позволяющий выставить диагноз острого лейкоза (%):
Ответ: 50

14. Клинический синдром, не характерный для острого лейкоза:
Ответ: гемартроз

15. Процент острого лимфобластного лейкоза среди других форм лейкоза у детей составляет (%):
Ответ: 80

16. Основные препараты, используемые в интенсивной терапии острого лейкоза:
А) гормоны
Б) цитостатики
В) нестероидные противовоспалительные
Г) антикоагулянты
Д) дезагреганты
Ответ: А,Б

17. К побочным эффектам цитостатиков не относятся:
А) алопеция
Б) угнетение костномозгового кроветворения
В) рвота
Г) ожирение
Д) гиперплазия десен
Ответ: Г,Д

18. Длительность поддерживающей терапии острого лимфобластного лейкоза:
Ответ: 18 месяцев

19. Поддерживающая терапия острого лейкоза по программе BFM включает:
Ответ: цитостатики

20. Детям с острым лейкозом противопоказаны:
А) физиолечение
Б) инсоляции
В) ЛФК
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: А,Б,Д

21. К функциям тромбоцитов не относится:
Ответ: выработка активноготромбина

22. К лабораторным признакам идиопатической тормбоцитопенической пурпуры не относится
Ответ: ускоренная ретракция кровяного сгустка

23. Найдите ошибку в суждении об ИТП:
А) наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Б) наследуется по аутосомно-доминантному типу
В) число тромбоцитов в ОАК ниже 100 тыс
Г) в основе развития заболевания лежит иммунокомплексный механизм
Д) повышено количество антитромбоцитарных антител
Ответ: А,Б

24. В патогенезе геморрагического васкулита главную роль играет:
Ответ: иммунокомплексное поражение стенки сосудов

25. Частота встречаемости у детей (%):
1) Острого лимфобластного лейкоза
2) Острого миелобластного лейкоза
3) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) 50
Б) 2
В) 15-25
Г) 75
Д) 90
Ответ: 1-Г. 2-В. 3-Б

26. В основе геморрагических проявлений при:
1) Остром миелобластном лейкозе
2) Остром промиелоцитарном лейкозе лежит:
А) тромбоцитопения
Б) тромбоцитопатия
В) недостаток фактора Виллебранда
Г) ДВС-синдром
Д) дефицит витамина К
Ответ: 1-А, В. 2-А,Б,В

27. Основной патогенетический препарат при лечении:
1. Острого промиелоцитарного лейкоза
2. Хронического миелолейкоза:
А) дексаметазон
Б) весаноид
В) гливек
Г) гидроксимочевина
Д) метипреднизолон
Ответ: 1- Б. 2-В

28. Поддерживающая терапия при:
1. Остром лимфобластном лейкозе
2. Остром миелобластном лейкозе
3. Остром промиелоцитарном лейкозе осуществляется препаратами:
А) 6-меркаптопурин
Б) метотрексат
В) 6-тиогуанин
Г) цитозар
Д) весаноид
Ответ: 1-А, Б. 2- В, Г. 3- А, Б, Д,

29. Наиболее характерные симптомы при:
1.»ATRA» (осложнение при применении весаноида)
2. «СОЛ» (синдром острого лизиса опухоли) относятся:
А) гиперлейкоцитоз
Б) легочные инфильтраты
В) азотемия
Г) гиперкалиемия
Д) гипертермия
Ответ: 1-А, Б,В, Д. 2- А,В, Г

30. Параллельно с химиотерапией острого лейкоза используются для снижения:
1) Кардиотоксичности
2) Уротоксичности
А) дексаметазон
Б) кардиоксан
В) урометоксан
Г) преднизолон
Д) весаноид
Ответ: 1-Б. 2-В

31. Доза весаноида при лечении острого промиелоцитарного лейкоза по протоколу APL 2003:
1) До достижения ремиссии по костному мозгу
2) После достижения ремиссии по костному мозгу
А) 10 мг/м2
Б) 25 мг/м2
В) 45 мг/м2
Г) отмена
Д) 50 мг/м2
Ответ: 1- Б. 2- Г

32. Лучевая терапия ЦНС для профилактики нейролейкоза при:
1.Остром лимфобластном лейкозе
2.Остром миелобластном лейкозе
3.Остром промиелоцитарном лейкозе проводится в общей суммарной дозе:
А) 12 Грей
Б) не проводится
В) 18 Грей
Г) 24 Грей
Д) 48 Грей
Ответ: 1- А. 2- В. 3- Б

33. Противопоказано детям с диагнозом:
1) Острый лейкоз
2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) инсоляции
Б) посещение горячих бань, саун, тепловые физиопроцедуры
В) аспирин
Г) массаж
Д) биостимуляторы
Ответ: 1- А, Б, Д. 2- А, Б, В, Г

34. Синдромы, не характерные для:
1) Апластической анемии
2) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) анемический
Б) гиперпластический
В) геморрагический
Г) угнетение всех ростков кроветворения в костном мозге
Д) костно-суставной
Ответ: 1- Б. 2- Б, Д

35. Изменения в общем анализе крови, не характерные для:
1) Острого лейкоза
2) Апластической анемии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) ретикулоцитоз
Б) выраженный лейкоцитоз
В) лимфопения
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1- А. 2- А, Б, В. 3- Б, В, Г

36. Современные схемы лечения заболеваний:
1. Хронический миелолейкоз
2. Апластическая анемия
А) монотерапия метилтестостероном
Б) комбинированная терапия: циклоспорин+метипред+антилимфоцитарный иммуноглобулин
В) монотерапия циклоспорином
Г) монотерапия гливеком
Д) интерферонотерапия
Ответ: 1-Г. 2- Б, В

37. Побочные эффекты, не характерные для препаратов:
1) Циклоспорина-А
2) Весаноида
3) Гливека
А) гипертрихоз
Б) артериальная гипертензия
В) отеки
Г) цитопения
Д) стероидный диабет
Ответ: 1- В, Г ,Д. 2 -А,Б,В,Д. 3- А,Б,Д

38. Найдите соответствие изменений в миелограмме заболеваниям:
1) Острый лейкоз
2) Апластическая анемия
3) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
А) угнетение нормальных ростков кроветворения
Б) поражение только красного ростка
В) бластная метаплазия костного мозга
Г) раздражение мегакариоцитарного ростка
Д) угнетение мегакариоцитарного ростка
Ответ: 1-А, В. 2- А. 3- Г

39. Минимальный процент бластов костного мозга для постановки диагноза:
1) Острый лейкоз
2) Рецидив острого лейкоза
А) более 5%
Б) более 50%
В) более 25%
Г) при тотальной метаплазии костного мозга бластными клетками
Д) 10% и более
Ответ: 1- В. 2- А

40. Изменения в анализе крови, сохраняющиеся при гемолитической анемии после спленэктомии:
Ответ: сфероциты, сдвиг кривой Прайса-Джонса влево

41. Найдите соответствие заболеваний классам гемолитических анемий:
1) мембранопатии
2) гемоглобинопатии
3) ферментопатии
А) серповидно-клеточная анемия
Б) болезнь Минковского-Шоффара
В) ГА с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
Ответ: 1-Б. 2-А. 3-В

42. Найдите соответствующие заболеваниям нарушения эритроцитов:
1) Наследственная гемолитическая анемия
2) Аутоиммунная гемолитическая анемия
А) нарушение мембраны эритроцитов
Б) неполные тепловые агглютинины
В) тепловые гемолизины
Г) нарушение активности ферментов эритроцитов
Д) полные холодовые агглютинины
Ответ: 1-А, Г, Е. 2- Б, В, Д

43. Заместительная терапия свежезамороженной плазмой при геморрагическом васкулите проводится с целью:
Ответ: восполнения уровня антитромбина-3

44. При развитии осложнения в виде синдрома «Весаноида» у ребенка с острым промиелоцитарным лейкозом назначается:
Ответ: дексаметазон 20 мг/м2

45. Лабораторные признаки, характерные для:
1) Бластных клеток при остром лимфобластном лейкозе
2) Клеток Лангерганса
А) гранулы Бербека
Б) СД 1 а- антиген
В) СД 19- антиген
Г) положительная реакция на миелопероксидазу
Д) отрицательная реакция на миелопероксидазу
Ответ: 1- В, Д. 2- А, Б

46. Перед переливанием следующих компонентов крови необходимо провести пробы:
1) эритроцитарная масса
2) тромбоконцентрат:
А) биологическая
Б) серологическая
В) по АВО-системе
Г) по резус-фактору с 1% раствором желатина
Д) проба Мак-Клюра-Олдрича
Ответ: 1- А, В, Г. 2- А

47. Свежезамороженную плазму оттаивают при температуре:
Ответ: +36+38 градусов

48. В экстренных ситуациях при отсутствии одногруппной крови резус-положительному реципиенту можно переливать:
1) Эритроцитарную массу
2) СЗП
А) О (1) Rh+
Б) О (1) Rh-
В) В(111)Rh-
Г) АВ(1V)Rh+
Д) АВ(1V)Rh-
Ответ: 1- А, Б. 2- Г, Д

49. Анализ, наиболее важный при геморрагическом васкулите:
Ответ: общий аналз мочи

50. Геморрагический васкулит следует дифференцировать с:
Ответ: острой хирургической патологией, пиелонефритом

51. Ориентировочный показатель для оценки восполнения депо железа:
Ответ: уровень ферритина

52. Нарушения в коагулограмме, характерные для:
1) Геморрагического васкулита
2) Тромбоцитопатии
3) Гемофилии А
А) нарушения реакции освобождения, адгезии, агрегации тромбоцитов
Б) увеличение фибринолитической активности крови
В) снижение фибринолитической активности крови
Г) удлинение свертывания в 1 и 2 фазах
Д) гиперкоагуляция в 1 и 2 фазах
Ответ: 1-В, Д. 2-А. 3 — Г

53. Типы геморрагической сыпи, характерные для:
1) Коагулопатии
2) Тромбоцитопатии
3) Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
А) гематомный
Б) пятнисто-папулезный (геморрагический с элементами воспаления)
В) петехиально-пятнистый (смешанный)
Г) петехиальный
Д) везикулярный
Ответ: 1-А. 2- В. 3- В

54. Нарушения звеньев свертывающей системы, характерные для:
1) Тромбоцитопатии
2) Идиопатической тромбоцитопеничеcкой пурпуры
3) Гемофилии А
А) сосудисто-тромбоцитарное
Б) коагуляционное
В) смешанные
Г) нет нарушении
Д) все перечисленные
Ответ: 1-А. 2- А. 3-Б

55. Количество тромбоцитов при:
1) Болезни Виллебранда
2) Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
А) уровень тромбоцитов в норме
Б) уровень тромбоцитов ниже 150 тыс
В) отмечается патологическое повышение уровня тромбоцитов
Г) уровень тромбоцитов ниже 50 тыс
Д) уровень тромбоцитов ниже 100 тыс
Ответ: 1-,Г. 2-А

56. Стадии заболевания в хронологическом порядке, характерные для течения:
1) Острого лейкоза
2) Хронического миелолейкоза
А) фаза развернутых клинико-гематологических проявлений
Б) хроническая фаза
В) фаза акселерации
Г) ремиссии
Д) бластного криза
Ответ: 1- А, Г. 2- Б,В,Д

57. Наиболее оптимальная терапия:
1) Хронической фазы ХМЛ
2) Фазы акселерации ХМЛ
А) монотерапия гидроксимочевиной
Б) интенсивная полихимиотерапия
В) гливек в дозе 400мг/м2
Г) гливек в дозе 600мг/м2
Д) монотерапия миелосаном
Ответ: 1-Г. 2- Д

58. Продолжительность лечения преднизолоном из расчета 2 мг/кг при диагнозе: «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение»:
Ответ: 4 недели

59. Изменения, характерные для:
1) Болезни Минковского-Шоффара (мембранопатии)
2) Гемоглобинопатии
А) нормохромная анемия
Б) гипохромная анемия
В) снижение осмотической резистентности эритроцитов
Г) повышение осмотической резистентности
Д) наличие мишеневидных эритроцитов
Ответ: 1- А, В. 2- Б,Г,Д,Е

60. Препараты по характеру действия:
1) антикоагулянты прямого действия
2) антикоагулянты непрямого действия
3) фибринолитики
А) фенилин
Б) гепарин
В) делагил
Г) неодикумарин
Д) фибринолизин
Ответ: 1-А. 2- Г. 3-Д

61. Виды гепаринов:
1) низкомолекулярные
2) нефракционированные
А) стандартный гепарин
Б) надропарин
В) ревипарин
Г) филграстин
Д) эноксапарин
Ответ: 1- Б,В,Д. 2- А

62. Максимальная доза гепарина при геморрагическом васкулите у детей (ЕД/кг/сут):
Ответ: 800

63. Виды терапии при геморрагическом васкулите:
1) базисная
2) альтернативная
А) гепарин
Б) индометацин
В) плаквенил
Г) курантил
Д) дицинон
Ответ: 1- А,Г. 2- Б,В

64. Возможный механизм при геморрагическом васкулите:
Ответ: гиперкоагуляция

65. К наследственным вазопатиям не относится
Ответ: Болезнь Шенлейна-Геноха

66. Показатель активности геморрагического васкулита:
Ответ: антитромбин III

67. Наиболее частые клинические проявления:
1) Хронического миелолейкоза
2) Острого промиелоцитарного лейкоза
А) спленомегалия
Б) диэнцефальный синдром
В) выраженный гиперпластический синдром
Г) выраженный геморрагический синдром
Д) поражение ЦНС
Ответ: 1- А. 2- Г

68. Частота встречаемости филадельфийской хромосомы при:
1) Остром лимфобластном лейкозе
2) Неювенильном (adult, взрослом) варианте хронического миелолейкоза
А) 25%
Б) 90-95%
В) 5-10%
Г) 100%
Д) 80%
Ответ: 1- В. 2- Б

69. Продолжительность жизни форменных элементов крови (в днях):
1) Тромбоцитов
2) Эритроцитов
А) до 120
Б) 7-10
В) 25-30
Г) 15-20
Д) 60
Ответ: 1- Б. 2- А

70. Дефицит фактора, характерный для:
1) Гемофилии А
2) Гемофилии В
А) фактор Кристмаса
Б) VIII-фактор
В) фактор Виллебранда
Г) фактор Хагемана
Д) IV-фактор
Ответ: 1- Б. 2- А

71. Нарушение фазы свертывания при:
1) Дефиците антигемофильного глобулина
2) Дефиците фибриногена
А) первая фаза
Б) вторая фаза
В) третья фаза
Г) не нарушается
Д) во всех трех
Ответ: 1-А. 2- В

72. Тип наследования, характерный для:
1) Болезни Виллебрандта
2) Гемофилии С
3) Гемофилии А
а) рецессивный сцепленный с Х-хромосомой
б) аутосомно-доминантный
в) аутосомно-рецессивный
г) доминантный
д) рецессивный
Ответ: 1-В. 2-Б. 3- А

73. Утверждение «при болезни Виллебранда, как и при гемофилии А, имеется нарушение синтеза фактора VIII»:
Ответ: верно

74. Лабораторное исследование, важное для определения:
1) Проба Кумбса
2) Цитохимическая реакция на миелопероксидазу
3) Кривая Прайса-Джонса
4) Иммунофенотипипрование
А) размера эритроцитов
Б) экспрессии антигенов
В) морфологии клеток костного мозга
Г) причины лизиса эритроцитов
Д) функции тромбоцитов
Ответ: 1- Г. 2- В. 3- А. 4- Б

75. Схема свертывания крови:
Ответ: Тромбокиназа — протромбин — тромбин — фибриноген — фибрин.

76. Соответствие дефицита фактора патологии:
1) VIII- фактор
2) IX — плазменный компонент тромбопластина
3) XI — фактор
4) XII — фактор
А) гемофилия А
Б) болезнь Кристмаса
В) дефект Хагемана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
Ответ: 1- А. 2 -Б. 3- Г. 4- В

77. Виды и происхождение гистиоцитозов:
1) Гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов
2) Злокачественные гистиоцитарные заболевания
А) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Б) ксантогранулема
В) из клеток Лангерганса
Г) злокачественный гистиоцитоз
Д) синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией
Ответ: 1- А,Д,Б. 2-Е,Г

78. Виды и характер поражения при гистиоцитозах:
1) Группа А
2) Группа В
3) Группа С
А) поражение мягких тканей без поражения костей,
Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции
В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей
Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция
Д) поражение мягких тканей с поражением костей
Ответ: 1-Б. 2- А,Д. 3-В

79. Вариант и степень прогноза при гистиоцитозах:
1) Наличие органных дисфункций
2) Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной)
3) Локальное поражение одной кости
4) Поражение более одной системы без органных дисфункций
А) О степень
Б) 1 степень
В) 2 степень
Г) 3 степень
Д) 4 степень
Ответ: 1- В. 2 -Б. 3- Г. 4- А

80. Признаки, характеризующие дисфункцию:
1) Гемопоэза
2) Печени
А) общий белок 53 г/л
Б) отеки, асцит
В) снижение протромбинового времени более чем на 50%
Г) нейтропения
Д) тромбоцитопения
Ответ: 1-Г,Д. 2- А,Б,В

81. Тактика, необходимая при выявлении у ребенка 12 лет кожно-геморрагического синдрома, изменений в ОАК в виде лейкоцитоза (18 тыс), анемии 1 степени, тромбоцитопении (40 тыс), в миелограмме — 15% бластных клеток с угнетением гранулоцитарного, эритроцитарного, тромбоцитарного ростков:
Ответ: выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия)

82. У ребенка 2 месяцев после вакцинации АКДС развилась тромбоцитопения. Клинически — на коже обильная петехиальная сыпь. Назначен преднизолон из расчета 2мг/кг внутрь. На 6-й день терапии в контрольном ОАК уровень тромбоцитов -240 тыс/мкл. Ваша тактика в отношении дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: преднизолон продолжить в дозе 2мг/кг еще в течение 3-х нед с последующей постепенной отменой

83. Больная А., 14 лет, с раннего детства — периодические носовые кровотечения, синячки на коже. В 5 лет после тонзилэктомии развилось длительное кровотечение. Уровень тромбоцитов в крови в этот момент 109 тыс. С 13 лет обильные, продолжительные меноррагии. Время кровотечения по Айви -25 мин., кол-во тромбоцитов в крови — 140 тыс., исследование плазменного коагуляционного гемостаза и системы фибринолиза — без патологических сдвигов, содержание фактора Виллебранда -85%, содержание VIII фактора -110%. В костном мозге — достаточное количество мегакариоцитов. В мазках периферической крови размер тромбоцитов -7-8 мкм. Агрегация тромбоцитов с АДФ и коллагеном — нормальная, с ристоцетином — равна 0. Предварительный диагноз:
Ответ: синдром Бернара-Сулье

84. Больная Б., 16 лет, с детства — синячки на теле, частые носовые кровотечения, с 13-летнего возраста — обильные, длительные (7-8 дней) меноррагии. Последние 2 года наблюдается у участкового врача по поводу хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. В ОАК: Hb-98 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,8, Рц- 60 0/00, тромбоциты-150х109 /л , л-5,6х109 /л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. Время свертывания, АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген, уровень VIII и IX факторов, ф.Виллебранда, паракоагуляционные тесты, антитромбин III, XII-зависисмый фибринолиз — в пределах нормы. Время кровотечения по Айви — 10 мин. Размер тромбоцитов в периферической крови — 3,5 мкм. Ретракция кровяного сгустка отсутствует. Агрегация тромбоцитов с АДФ-0%, коллагеном -0%, с ристоцетином — 62% (при норме 55-80%). Предварительный диагноз:
Ответ: тромбастения Гланцмана

85. Ребенок 5 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища — петехии, на нижних и верхних конечностях — экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови — изолированная тромбоцитопения (12 тыс.).
1. Предварительный диагноз:
А) тромбоцитопатия
Б) ИТП
В) болезнь Шенлейн-геноха
Г) болезнь Рандю-ослера
Д) болезнь виллебранда
2. Тактика лечения:
А) дицинон
Б) заместительная терапия свежезамороженной плазмой
В) ново-севен по схеме
Г) преднизолон в дозе 2мг/кг в течение 4-х недель с последующей постепенной отменой
Д) трансфузия тромбоконцентрата
Ответ: 1-Б. 2-Г

86. Девочка 15 лет, жалобы с раннего детства на синяки, носовые кровотечения, обильные и длительные mensis. После удаления зуба кровотечение из лунки отмечалось в течение 2-х дней. При осмотре на коже наружной поверхности плеч и голени — экхимозы различных стадий разрешения, диаметром 2-3 см. У ее матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров.
1. Предварительный диагноз:
А) болезнь Виллебранда
Б) гмофилия А
В) томбоастения Гланцмана
Г) гемофилия С
Д) болезнь Шенлейн-Геноха
2. Необходимое лабораторное обследование:
А) время кровотечения
Б) ОАК
В) уровень фактора VIII
Г) уровень фактора Виллебранда
Д) время свертывания
Ответ: 1-А. 2-Г

87. Ребенок 2 лет, жалобы на температуру, сыпь, гнойное отделяемое из ушей, жажду, частые мочеиспускания. При осмотре бледный, на кожных покровах геморрагически-папулезная сыпь (+ткань), увеличены периферические лимфоузлы во всех группах, гепатоспленомегалия. ЛОР-осмотр: хронический гнойный мезотимпанит. Суточный диурез: 2000/2400 мл. В анализе крови — анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения умеренная, нейтрофилез, повышенная СОЭ.
1. Предварительный диагноз:
А) сахарный диабет
Б) экссудативно-катаральный диатез
В) гистиоцитоз
Г) острый лейкоз
Д) хронический миелолейкоз
2. Окончательный диагноз ставится на основании:
А) миелограммы
Б) почасового уровень гликемии
В) рентгенографии плоских костей черепа, таза
Г) гистологического, иммуногистохимического исследований
Д) иммунного статуса
Ответ: 1-В. 2-Г

88. Мальчик 3 лет, азербайджанец, после перенесенной ОРВИ жалобы на слабость, бледность, желтушность склер, периодические боли в животе. Температура субфебрильная, кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные, болезненность и отечность суставов кистей рук, гепатоспленомегалия. Моча черного цвета, стул окрашен. В анализе крови — гемоглобин 60 г/л, ЦП = 0,65, ретикулоцитов — 35%, лейкоцитов- 14х109/л, нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ -40 мм/ч. В биохимическом анализе: билирубин 65 мкмоль/л за счет непрямой фракции, уровень трансаминаз в пределах нормы.
1. Предварительный диагноз:
А) вирусный гепатит
Б) гемоглобинопатия
В) острая хирургическая патология
Г) гистиоцитоз
Д) ревматоидный артрит
2. Необходимое обследование:
А) уровень сывороточного железа
Б) лапороскопия
В) СРБ
Г) электрофорез гемоглобина с определением фракций и уровня фетального гемоглобина
Д) проба Кумбса
Ответ: 1-Б. 2-А,Г,Д

89. Больной 6 лет, жалобы на боли в животе, припухлость суставов, сыпь. Две недели назад перенес лакунарную ангину. На кожных покровах нижних конечностей и ягодицах пятнисто-папуллезная сыпь, симметричная, не исчезает при надавливании, без зуда. Болезненность и припухлость коленных суставов, при глубокой пальпации болезненность живота, симптомов раздражения брюшины нет, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 29 мм/час.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный артрит
Б) геморрагический васкулит
В) тромбоцитопатия
Г) СКВ
Д) реактивный артрит
2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза:
А) коагулограмма
Б) биохимический анализ крови
В) СРБ
Г) миелограмма
Д) LE-клетки
Ответ: 1-Б. 2-А

90. У девочки 12 лет слабость, утомляемость, головокружение, периодические боли в животе, склонность к запорам. При осмотре выраженный анемический синдром и симптомы общей интоксикации. В анализе крови: эритроциты — 2,4х1012/л, гемоглобин — 65 г/л, тромбоциты — 185х109/л, лейкоциты — 8,0х109/л, эозинофилы — 16%, сегментоядерные-59%, лимфоциты — 20%, моноциты — 5%, СОЭ — 14мм/ч.
1. Предварительный диагноз:
А) ревматоидный миокардит
Б) дефицитная анемия
В) глистная инвазия
Г) острый лейкоз
Д) геморрагический васкулит
2. Методы обследования:
А) коагулограмма
Б) уровень сывороточного железа, ОЖСС
В) кал на я/г, соскоб
Г) ФЭГДС
Д) миелограмма
Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В,Г

91. Ребенок 10 лет с первично установленным диагнозом «Острый лимфобластный лейкоз». Выражены симптомы интоксикации, температура 390, геморрагический синдром в виде носового кровотечения, кровоточивости десен, увеличены печень +6,0 см, селезенка +5,0 см из-под края реберной дуги. В анализе крови лейкоцитов — 55х109/л. На рентгенограмме органов грудной клетки — правосторонняя очаговая пневмония. Тактика в отношении начала химиотерапии:
Ответ: начать химиотерапию согласно протоколу с заместительной гемотрансфузионной и комбинированной антибактериальной терапией

92. Девочка 8 лет, диагноз: «гемолитическая анемия Минковского-Шоффара». В последние 2 года кризы участились до 4-5 раз в год. После перенесенной ОРВИ отмечается ухудшение состояния: субфебрилитет, слабость, выраженная бледность, появление геморрагической сыпи. Желтуха и спленомегалия не наросли. В анализе крови — гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 25х109/л, лейкоциты — 1,2х109/л.
1. Предполагаемый диагноз:
А) очередной гемолитический криз
Б) ухудшение на фоне вирусно-бактериальной инфекции
В) гипопластический криз
Г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Тактика ведения ребенка:
А) назначить антибактериальную терапию
Б) кортикостероидная терапия
В) гемотрансфузионная терапия (отмытая эритроцитарная масса, тромбоконцентрат)
Г) готовить ребенка к спленэктомии
Д) пульс-терапия метилпреднизолоном
Ответ: 1-В. 2-Б,В,Г

93. У ребенка 2-х лет частые инфекции (отиты, рецидивирующие пневмонии, фурункулезы). В психо-физическом развитии не отстает. Гиперпластического синдрома нет. При обращении явления гнойного отита, афтозный стоматит. На рентгенограмме — 2-х сторонняя очаговая пневмония. В анализе крови: эритроциты- 3,9х1012/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты- 220 тыс, лейкоциты- 4,0х109/л, эозинофилы- 3%, базофилы- 4%, сегментоядерных- 2%, лимфоцитов-85%, моноцитов-4%, СОЭ- 19 мм/ч
1. Предполагаемый диагноз:
А) апластическая анемия
Б) вирусно-бактериальная инфекция с тенденцией к септицемии
В) наследственная нейтропения
Г) врожденный дефицит иммуноглобулина А
Д) острый лейкоз
2. Методы обследования:
А) миелограмма
Б) иммунофенотипирование
В) бак посев крови, отделяемого из слухового прохода
В) иммунограмма
Г) гистологическое обследование биоптата костного мозга
3. Тактика терапии:
А) антибактериальная терапия
Б) гранулоцитопоэзстимулирующая терапия
В) стероидная терапия
Г) иммунокоррегирующая терапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-А,Г. 3-А,Б

94. Ребенок 6 лет, отстает в психофизическом развитии, астенического телосложения, бледный, на животе и груди выражена венозная сеть, гепатоспленомегалия, на нижних конечностях петехиальная сыпь. Периферические лимфоузлы увеличены во всех группах. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 20 тыс, лейкоциты -2,5 х109/л, нейтрофилов — 25%, лимфоцитов 70%, моноцитов- 5%, СОЭ — 40 мм/час. Рентгенологически: в нижних отделах с обеих сторон — поля затемнения легочной ткани. ФЭГДС — варикозное расширение вен 1 степени в нижней трети пищевода.
1.Предполагаемый диагноз:
А) врожденный вирусный гепатит, осложненный циррозом печени
Б) врожденная апластическая анемия
В) болезнь Гоше
Г) портальная гипертензия
Д) хронический миелолейкоз
2.Методы обследования:
А) миелограмма
Б) определение уровня фермента глюкоцереброзидазы
В) трепанобиопсия
Г) коагулограмма
Д) определение филадельфийской хромосомы
3.Тактика терапии:
А) противовирусная терапия
Б) сандиммун из расчета 5мг/кг
В) антибактериальная
Г) заместительная терапия ферментом цередазой
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2- А,Б. 3-Г

95. У мальчика 14 лет при проф. осмотре выявлено увеличение селезенки. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие. Живот мягкий, печень не увеличена, селезенка +6,0 см. из подреберья. Температура тела 37,20С. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты — 4%, тромбоциты — 340 тыс, лейкоциты -30 тыс, базофилы — 6%, эозинофилы — 8%, бластов — 5%, промиелоциты — 3%, миелоциты — 6%, юные — 4%, п/я- 15%, с/я — 47%, лимфоциты -6%, СОЭ 23 мм/час
1. Предполагаемый диагноз:
А) миелодиспластический синдром
Б) зоонозная инфекция
В) хронический миелолейкоз
Г) острый лейкоз
Д) гемолитическая анемия вне криза
2. Методы обследования:
А) ИФА на зоонозы
Б) миелограмма+цитогенетика
В) иммунофенотипирование
Г) коагулограмма
Д) трепанобиопсия
3.Тактика терапии:
А) выжидательная
Б) гидреа+ малые дозы цитозара
В) гливек 400 мг внутрь
Г) интерферонотерапия
Д) цитостатическая терапия
Ответ: 1-В. 2-Б. 3-В

96. Мальчик 11 лет находится на «Д» учете с диагнозом: «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». Уровень тромбоцитов — в пределах 15 тыс.. За 4 года терапии 5 раз проводилась преднизолонотерапия из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоцитов максимально повышался до 45 тысяч с последующим снижением до единичных на фоне отмены гормона. На терапию интерфероном (интрон по схеме) ответа не получено. Тактика дальнейшего ведения ребенка:
Ответ: спленэктомия

97. У ребенка с ОМЛ после индукции достигнута ремиссия по костному мозгу. Состояние ухудшилось после окончания протокола интенсификации: на фоне развившейся панцитопении (агранулоцитоз) — гипертермический синдром с повышением температуры до 39-400С 2-3 р/сут, явления токсического дерматита, токсического энтероколита (стул жидкий до 7 р/сут), язвенно-некротического стоматита, эзофагита. В легких дыхание в н/о с обеих сторон ослабленное, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сердечные тоны ритмичные, тахикардия. Живот вздут, печень + 1,5 см, селезенка — у края реберной дуги. В ОАК- гемоглобин 87 г/л (после трансфузии эр массы), тромбоциты — единичные, лейкоциты- 0,1 х109/л, в формуле — 4 лимфоцита, СОЭ- 25 мм/час.
1) Диагноз:
А) рецидив заболевания
Б) осложнения на фоне развившейся аплазии
В) резистентность к терапии
Г) синдром «АТРА»
Д) присоединение вирусного гепатита
2. Тактика терапии:
А) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия + иммуноглобулин в/в с целью пассивной иммунизации,
Б) заместительная терапия препаратами крови
В) гливек из расчета 800мг/м
Г) подготовка к пересадке костного мозга
Д) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия+сандоглобулин в/в в целью пассивной иммунизации+стимуляция гранулоцитопоэза (граноцит/нейпоген п/к)
Ответ: 1-Б. 2-Д

98. Ребенок с жалобами на носовые кровотечения. Кожные покровы бледные, множественные петехии и единичные экхимозы. Симптомы интоксикации отсутствуют. Периферические лимфоузлы не увеличены. По органам — без патологии В общем анализе крови- анемия, тромбоцитопения. Диагноз — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
1.Выявленное заболевание относится к группе:
А) инфекционно-аллергических
Б) гемобластозов
В) тромбоцитопатии
Г) геморрагических диатезов
Д) коагулопатий
2. Для лечения не применяют:
А) глюкокортикоиды
Б) физиолечение
В) спленэктомию
Г) препараты альфа-2-интерферона
Д) цитостатики
Ответ: 1-Г 2-Б

99. У ребенка 6 лет жалобы на слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье. Кожные покровы желтушные, отстает в физическом развитии, широкая переносица, гетерохромия радужки, высокое стояние десен. В общем анализе крови анемия, обнаруживаются сфероциты.
1) Предварительный диагноз
А) талассемия
Б) микросфероцитоз
В) гемоглобинонопатия
Г) серповидноклеточная анемия
Д) аутоиммунная гемолитическая анемия
2) Кривая Прайса-Джонса характеризует:
А) размер эритроцитов
Б) осмотическую резистентность эритроцитов
В) качество гемоглобина
Г) динамику билирубина
Д) почасовой лизис эритроцитов
Ответ: 1-Б. 2-А

100. Больной наблюдается с раннего детства с наследственным геморрагическим диатезом. После травмы через 6 часов внезапная резкая боль в коленном суставе. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. После введения фактора VIII интенсивность боли уменьшилась.
1. Разновидность суставного поражения у данного больного:
А) хронический остеоартроз
Б) острый гемартроз
В) вторичный ревматоидный синдром
Г) хронический гемартроз
Д) реактивный артрит
2. Тип кровоточивости, характерный для данной патологии:
А) петехиально-пятнистый
Б) смешанный синячково-гематомный
В) васкулитно-пурпурный
Г) гематомный
Д) негематомный
Ответ: 1-Б. 2-Г

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *