Агранулоцитоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся резко выраженной гранулоцитопенией или исчезновением из крови гранулоцитов.
Этиология и патогенез.

Наиболее часто возникновений агранулоцитоза связано с приемом лекарственных препаратов.

Это — цитостатические средства, амидопирин, бутадион, аминазин, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламидные препараты, в том числе противодиабетическне, соли тяжелых металлов.

Факторами, которые могут вызвать агранулоцитоэ, являются различные яды, лаки, ионизирующая радиация, инфекционные и паразитарные агенты, опухолевые процессы. Часть агранулоцитозов относится к идиопатическим.

Патогенез агранулоцитоза

По патогенезу агранулоцитозы делятся на иммунные и миелотоксические.

Иммунный агранулоцитоз характеризуется разрушением гранулоцитов в периферической крови или костном мозге под влиянием лейкоцитарных антител.

Миелотоксический агранулоцитоз вызывается воздействием различных агентов непосредственно на костный мозг, приводящим к угнетению пролиферативной активности гранулоцитарных элементов.

Клиника.

Начало заболевания чаще внезапное.

Постепенное начало наблюдается у людей пожилого возраста, чаще у женщин.

Клиника агранулоцитоза характеризуется лихорадкой (температура 39—40°с), пневмонией, сепсисом, некротическими изменениями прежде всего на слизистой оболочке полости рта, глотки.

В тяжелых случаях возможен некроз легких, кишок, половых органов, кожи.

Кровь при агранулоцитозе

При исследовании крови обнаруживают лейкопению, нейтропению (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов), относительный лимфоцитоз.

Количество эритроцитов и тромбоцитов в пределах нормы.

СМЖ при агранулоцитозе

Костный мозг беден элементами гранулоцитарного ряда, преобладают промиелоциты, что свидетельствует о задержке созревания. Количество плазматических клеток и лимфоцитов бывает увеличено, эритро- и тромбоцитопоэз сохранен.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

В большинстве случаев диагностика агранулоцитоза проводится на основании клинической картины, исследования периферической крови и миелограммы.
Затруднения в постановке диагноза могут быть при наличии некротических процессов, сопровождающих такие заболевания, как дифтерия, ангина, брюшной тиф, дизентерия, туберкулез легких и т. Д. В таких случаях очень важно свое-временно исследовать периферическую кровь.

Агранулоцитоз следует дифференцировать от алейкемнческой формы острого лейкоза. Решающим диагностическим критерием является исследование костного мозга. При остром лейкозе наблюдается властная метаплазия, что не характерно для агранулоцитоза.

Лечение.

Прежде всего следует устранить этиологический фактор.

Важную роль играет профилактика и лечение инфекционных осложнений. Идеальным является изоляция больного в стерильные боксы.

Назначают антибиотики широкого спектра действия внутрь или внутривенно. Необходимы обработка полости рта, зева, кожи, щадящая диета, профилактический прием противогрибковых препаратов, витаминов (аскорбиновой и фолиевой кислот, пиридоксина).

Назначение глюкокортикостероидной терапии показано при аутоиммунном агранулоцитозе.

При миелотоксическом агранулоцитозе проводят заместительные трансфузии лейкоцитарной массы.

Прогноз при правильной тактике лечения в большинстве случаев благоприятный. Тяжелые инфекции, обширные некрозы, в том числе некротическая энтеропатия, резко ухудшают прогноз.

После выздоровления больной должен находиться в течение года на диспансерном учете. Он должен знать препараты, которые нельзя принимать. У ряда больных возможны рецидивы заболевания.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *