Болезнь Вальденстрема. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема(макроглобулинемия Вальденстре ма, макроглобулннемнческий ретикулез) — редкое заболевание органов кроветворения, характеризующееся злокачественной пролиферацией лимфоидной ткани, сопровождающееся гиперпродукцией макроглобулинов.

Патогенез

В патогенезе болезни Вальденстрема играет роль наличие моноклонального макроглобулина класса IgM, продуцируемого , субстратными клетками опухоли — В-лимфоидными элементами.

Клиника.

Болезнь Вальденстрема чаще наблюдается у мужчин в возрасте старше 60 лет. Заболевание развивается постепенно, появляются общая слабость, потеря массы, увеличение СОЭ.

В дальнейшем в результате лейкемической гиперплазии увеличиваются лимфатические узлы, размеры печени и селезенки.

Возможно поражение легких, почек, нервной системы. Нарушается микроциркуляция. Характерны проявления гипервискозного синдрома: цереброяатия, ретинопатия, кровоточивость.

Повышение вязкости крови обусловлено высоким содержанием микроглобулина и тенденцией эритроцитов склеиваться в «монетные столбики».

В периферической крови

определяются нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом или лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, высокая СОЭ. В костном мозге — выраженная лнмфоидная пролиферация в основном малых лимфоцитов с базофнлией цитоплазмы.

Отмечается гипераротеинемия, на иммуноэлектрофореграмме — увеличение содержания фракция IgM (М-градиент).

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Диагноз ставят на основании клинических симптомов (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки), данных лабораторных исследований (резкое повышение СОЭ, гиперглобулинемия, наличие М-градиента, у 1/3 больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса).

Дифференциальную диагностику следует проводить с доброкачественной моноклональной гипергаммаглобулинемией и симптоматической макроглобулинемией при различных воспалительных заболеваниях и опухолях.

При болезни Вальденстрема наблюдаются симптомы лимфопролиферации, которые не характерны для вышеуказанных заболеваний.

Лечение.

На ранней стадии болезни Вальденстрема от специфической терапии следует воздержаться.

При прогресснро-вании процесса применяют цитостатические средства: хлор-бутин по 4—6—8 мг ежедневно или через день (на курс — 250—300 мг), поддерживающая доза 2—6 мг 2—3 раза в неделю; циклофосфан по 50, 100, 200 мг в сутки (при значительной гиперплазии лимфатических узлов, печени и селезенки).

При панцитопенин — глюкокортикоидные, анаболические гормоны, трансфузии эритроцнтарной массы.

Наличие выраженного гипервискозного синдрома, гиперпротеинемии, высокого содержания макроглобулина является показанием к плазмаферезу (6—10 процедур с удалением 600—1500 мл плазмы крови за одну процедуру) в сочетании с цнтостати-ческими средствами.

При появлении инфекционных процессов на фоне иммуно-дефицитных состояний назначают противовоспалительную терапию и иммунокорректоры.

Прогноз зависит от характера течения процесса и ответа на терапию.

При медленно прогрессирующей форме длительно (10—15 лет) может сохраняться удовлетворительвюе состояние больных, при быстро прогрессирующей форме прогноз тяжелый. Иногда в терминальной стадии наблюдается трансформация процесса в злокачественную лимфому.

Больной должен состоять на диспансерном учете у врача-гематолога.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *