Лимфогранулематоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (хронический злокачественный лимфо-матоз, фибромиелоидный ретикулез, болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, которое характеризуется гранулематозными разрастаниями с наличием клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина.

Этиология лимфогранулематоза неизвестна.

Патологический процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем.

По международной морфологической классификации, принятой в 1965 г., выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанноклеточный и лимфоидное истощение.

Существует определенная зависимость между морфологическими особенностями и течением процесса.

Варианты с лимфоидным преобладанием и нодулярным склерозом характеризуются поздней генерализацией и длительным течением. Смешанноклеточный вариант протекает менее благоприятно, а вариант с лимфоидным истощением характеризуется неблагоприятным течением и обычно соответствует IV стадии лимфогранулематоза.

Клиника.

Одним из первых проявлений лимфогранулематоза является локальное увеличение лимфатических узлов, чаще на шее справа, хотя в ряде случаев заболевание может начаться с увеличения лимфатических узлов средостения, паховых или другой области. Лимфатические узлы вначале эластической консистенции, безболезненны и не спаяны с окружающими тканями, затем они увеличиваются в размере, становятся плотными, образуют конгломераты, процесс переходит на окружающие ткани и органы.

Генерализация процесса сопровождается интоксикацией (лихорадка, потливость, кожный зуд, слабость, исхудание). В ряде случаев лихорадка и другие общие признаки предшествуют увеличению лимфатических узлов.

При лимфогранулематозе возможно поражение всех систем и органов, особенно лимфоидных: селезенки, легких и плевры, печени, желудка, кишок, почек, костной системы, кожи, нервной системы и др.

Преимущественное поражение того или иного органа определяет клиническую картину заболевания.

При исследовании крови отмечается умеренный нейтро-фильный лейкоцитоз, лимфоцитопения, в 25 % случаев эозинофилия. Анемия, лейкопения и тромбоцитопения наблюдаются на поздних стадиях заболевания и чаще бывают следствием лучевой терапии и химиотерапии. СОЭ — увеличена.
Костный мозг, как правило, не имеет существенных отклонений от нормы.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии, каждая стадия подразделяется на две группы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации.

Клиническая классификация лимфогранулематоза (Энн Арбор, 1971)

Стадия I.

Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализация

Стадия II.

Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, IIЗ.

Стадия III.

Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), сопровождаемое или локализованным поражением одного органа или внелимфатической области (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

Стадия IV.

Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них. Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L —легкие, H —печень, М — костный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная основа. Поражение печени и костного мозга — всегда IV стадия.

Общие симптомы (Б): 1) ночной пот; 2) температура выше 38°С; 3) похудание на 10 % и более за 6 мес.

Лимфатические органы: лимфатические узлы, селезенка, тимус, вальдейрово лимфатическое кольцо (лимфатическое глоточное кольцо).

Примечание: буквой Е обозначается локализация лимфогранулематоза во внелнмфатическом органе или месте.

Диагностика.

Диагноз лимфогранулематоза ставят с помощью морфологических исследований. Только на основании совокупности морфологических признаков и наличии клеток Березовского—Штернберга в гистологическом препарате диагноз может считаться достоверным.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфатических узлов (хроническим лимфолейкозом, злокачественными лимфомами, не имеющими связи с болезнью Ходжкина, туберкулезом лимфатических узлов, метастазами рака в лимфатические узлы и др.). Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если сш водтверждается заключением трех морфологов.

Для выявления скрытых локализаций лимфогранулематоза используют компьютерное, рентгенологическое и радиоизотопное исследование органов грудной клетки, пищеварительного канала, костей, почек, печени, селезенки, лимфографию, пункционную биопсию пораженных органов и диагностическую спленэктомию.

Лечение лимфогранулематоза

включает лучевую терапию, химиотерапию, хирургический и комбинированный методы.
В I—II стадии лимфогранулематоза наилучший эффект достигается применением лучевой терапии. Локальная лучевая терапия применяется также в III и IV стадии заболевания.

Химиотерапию проводят во всех стадиях заболевания, даже в I и во II стадиях при выявлении обширных опухолевых разрастаний в средостении. К эффективным химиотера-певтическим средствам относятся винбластин, викристин, эм-бихин (мустарген), натулан, циклофосфан, прокарбазин, бру-неомицин и др.

Химиотерапию проводят в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон 40—60 мг/сутки).

Применяют различные программы химиотерапии, перечень которых приводится в специальных руководствах.

Наибольшее распространение приобрели схемы лечения МОРР и MVVPP.

Схема МОРР: мустарген — 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день; винкристин—1,4 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день; натулан (прокарбазин) — 100 мг/м2 ежедневно внутрь, преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь, шесть 2-недельных циклов с 2-не-дельными интервалами. Схема MVVPP заключается в применении схемы МОРР и винкристина.

При проведении химиотерапии и лучевой терапии необходимо следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов. По показаниям назначают трансфузионную и симптоматическую терапию.

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от его морфологического варианта и распространенности процесса. Продолжительность жизни — от 6 нед — 6 мес до 5—10 лет и более.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *