Рубрика «Биохимия»

Источники витаминов.

Источники  витаминов 1.В основном человеческий организм получает витамины с пищей (чаще растительного, реже животного происхождения). 2.Нормальная микрофлора кишечника (преимущественно бифидобактериии) способна синтезировать витамины (К, Н, В12, В6 , Вс, В2, В1, РР, липоевую, пантотеновую кислоты). 3.Некоторые витамины  эндогенного происхождения, но их генез зависит от внешних факторов  (например, в коже под действием УФО происходит преобразование  холестерола …

Витамины. Классификации витаминов. Липовитамины, гидровитамины и витаминоподобные соединения.

Витамины Витамины – низкомолекулярные соединения органической природы, обладающие высокой биологической активностью, жизненно необходимые организму, но практически не способные синтезироваться в нем.

Гликопротеинозы. Этиология и лечение.

Гликопротеинозы Гликопротеинозы — наследственные заболевания, в основе которых лежат нарушения в распаде гликопротеидов. Последние являются сложными белками, моносахаридные компоненты которых могут быть представлены нейраминовой кислотой, галактозой, L-фукозой и L-рамнозой и др.

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозы Мукополисахаридозы — это наследственные заболевания обмена веществ, связанные с дефектом гидролиза кислых мукополисахаридов (МПС). По номенклатуре, предложенной Jeanson, эти соединения называются гликозамингликанами. В основе этиологии и патогенеза мукополисахаридозов лежит врожденный дефицит энзима, который ведет к накоплению гликозамингликанов в тканях больных

Гликогенозы. Болезнь Гирке. Болезнь Херса.

Гликогенозы Ферментопатии, вызывающие накопление гликогена, называются гликогенозами, а препятствующие этому процессу — агликогенозами. В зависимости от места депонирования полисахарида существуют три формы болезни: печеночная, мышечная и генерализованная (т.е. гликоген накапливается почти во всех органах). Избыток этого углевода в клетках обусловливает «механическое» нарушение функции данных тканей и органов и развивается гипогликемия в тех случаях, когда гликоген …

Галактоземия. Наследственный недостаток галактокиназы.

Галактоземия – это тяжелое наследственное нарушение обмена в организме человека вследствие генетической аномалии — отсутствие фермента УДФ-глюкоза: галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы.

Фруктозурия. Эссенциальная фруктозурия. Фруктозурия с непереносимостью фруктозы.

Фруктозурия Фруктозурия обычно является бессимптомным нарушением углеводного обмена. Известны две формы данной патологии: одна ограничивается выделением фруктозы с мочой без клинических симптомов, другая наряду с фруктозурией характеризуется развитием выраженной гипогликемии при приеме фруктозы и поэтому названа фруктозурией с непереносимостью данного моносахарида.